Alveolita plămânilor la copii

Clinici

Articolul prezintă conceptul modern al ILL ca un grup eterogen de boli în care interstitiul, capilarele pulmonare, alveolele și țesutul perialveolar sunt afectate în primul rând. Sunt prezentate informații moderne despre caracteristicile clinicii, diagnosticul și tratamentul diferitelor forme clinice de IHD la copiii cu etiologie cunoscută și necunoscută

Boli pulmonare interstițiale la copii

Acest referat prezinta conceptul modern al ILD ca un grup eterogen de boli, in care afecteaza in primul rand interstitiul, capilarele pulmonare si alveole si tesutul perialveolar. Au fost prezentate informații actuale despre caracteristicile clinicii, diagnosticul și tratamentul diferitelor forme clinice de ILD la copiii cunoscuți și necunoscuți de etiologie..

Un progres semnificativ în pulmonologia pediatrică din ultimele decenii a făcut posibilă diagnosticarea diverselor forme de patologie bronhopulmonară cronică, care au fost anterior absorbite de conceptul general de „boli pulmonare nespecifice cronice”. Într-o mare măsură, progresul pulmonologiei a fost facilitat de apariția de noi metode de diagnostic: bronhopulmonare, funcționale, radiologice, de laborator, incluzând genetice moleculare, morfologice și imuno-biochimice. Drept urmare, conceptul de „pneumonie cronică” a fost complet revizuit, ceea ce s-a reflectat în „Clasificarea formelor clinice ale bolilor bronhopulmonare la copii” (2008) sub forma a două noi secțiuni - boli ereditare și interstițiale pulmonare. Recunoașterea acestora prezintă dificultăți considerabile. Aceasta este una dintre cele mai complexe probleme de diagnostic, patogenetice și terapeutice ale pulmonologiei moderne..

Există o legătură indubitabilă între bolile pulmonare cronice la copii și adulți. Aceasta este o singură problemă clinică pentru pediatri și terapeuți, nu are doar o importanță medicală, ci și o importanță socială. Bolile respiratorii cronice care au început în copilărie duc adesea la dizabilitatea pacienților la vârsta adultă și uneori la rezultate dramatice.

Bolile ereditare în rândul copiilor cu boli inflamatorii cronice pulmonare sunt diagnosticate la 5-6% dintre pacienți. Acestea sunt boli pulmonare moștenite monogen: fibroză difuză idiopatică, dischinezie ciliară primară, hemosideroză a plămânilor, proteinoză pulmonară, microlitiază alveolară, pneumotorax spontan familial; alte boli ereditare în care sistemul bronhopulmonar (fibroză chistică, stări de imunodeficiență) este afectat cu o constanță mare, boli monogenice ale țesutului conjunctiv - Marfan și Ehlers - sindroamele Danlo cu un proces cronic în plămâni. Bolile recurente și cronice care nu pot fi tratate mult timp, în special în copilărie, apar adesea unor forme ereditare de patologie (Bochkov N.P. și colab., 1984).

Boala pulmonară interstițială la copii (IBS) este un grup eterogen de boli în care interstitiul, capilarele pulmonare, alveolele și țesutul perialveolar sunt afectate în primul rând. Bolile sunt caracterizate prin diseminarea bilaterală, insuficiență respiratorie progresivă..

Grupul de ILL include diferite forme ale bolii în etiologie: alveolită (alergică exogenă, toxică, fibrosantă); granulomatoza (sarcoidoza, tuberculoza diseminata etc.), diseminarea unei naturi maligne (carcinomatoza pulmonara etc.); forme rare de diseminare în plămâni (hemosideroză a plămânilor, sindrom Goodpasture, proteinoză alveolară, angiomatoză a plămânilor etc.); fibroza pulmonară interstițială în bolile sistemice (colagenoze, pneumoscleroză cardiogenă în hepatita cronică etc.).

Impulsul patogen inițial declanșează răspunsuri imune patologice care implică diferite tipuri de celule care produc proteaze și oxidanți care afectează structurile interstițiale și parenchimatoase ale țesutului pulmonar. Modificările stereotipice ale interstitiului pulmonar se dezvoltă sub formă de infiltrare inflamatorie de severitate variabilă, alveolită productivă și fibroză (imaginea „plămânului celular”). Se crede că există o predispoziție genetică la dezvoltarea bolilor pulmonare difuze din cauza fibrozei excesive ca răspuns la deteriorarea nespecifică a epiteliului pulmonar.

În ciuda varietății largi de forme clinice de ILL, acestea sunt caracterizate de simptome clinice obișnuite, care ar trebui să determine medicul să suspecteze ILL.

La copii, simptomele respiratorii pot fi confuze și, de multă vreme, sunt considerate manifestări ale altor boli. Boala începe treptat. Simptomele clinice pot lipsi complet în prezența simptomelor radiologice..

În tabloul clinic al bolii, insuficiența respiratorie (DN) joacă un rol decisiv. Dispneea este principalul simptom al aproape tuturor IBL-urilor, apare la majoritatea pacienților, în special la copiii mici, și este primul semn al bolii. NAM apare inițial sau se intensifică în timpul activității fizice, are un caracter constant progresiv. La unii pacienți, scurtarea respirației este însoțită de respirație șuierătoare. Aceste manifestări ale bolii pot fi confundate cu astm bronșic. Pacienții cu IBL au, de obicei, o tuse neproductivă sau mucus slab.

Cianoza este un semn mai puțin constant și mai târziu al bolii, apare sau se intensifică cu efort fizic, la copiii mici la hrănire.

De regulă, în procesul bolii există o pierdere semnificativă în greutate a copiilor, întârzierea creșterii. Un semn frecvent și prognostic nefavorabil al IBL, atât la pacienții adulți, cât și la copii, este o îngroșare a falangelor terminale ale degetelor, precum „butoaiele”, unghiile sub formă de „ochelari de ceas” („degetele hipocratice”). Cu o constanță mare, se observă diverse deformări toracice..

Modificările fizice ale plămânilor cu IBL sunt destul de specifice. Pacienții aflați în inspirație ascultă raliile crepitate ușoare ale „celofanului”. Ele pot fi instabile în severitatea și localizarea lor. Incoerența respirației grave cu modificări fizice relativ mici la plămâni este unul dintre cele mai importante semne de diagnostic diferențial care disting clinic IBL de alte boli cronice ale sistemului bronhopulmonar.

În stadiile târzii ale bolii, de regulă, progresia dispneei, se remarcă formarea insuficienței cardiace pulmonare din cauza tulburărilor hemodinamice în circulația pulmonară..

Ca urmare a scăderii capacității de difuzie a plămânilor, a dezvoltării dezechilibrului ventilație-perfuzie la pacienți, hipoxemia arterială în stadiile incipiente ale bolii este determinată numai cu efort fizic. Pe măsură ce procesul progresează, hipoxemia este înregistrată în repaus, însoțită de hipocapnie. Hipercapnia apare în cazurile avansate ale bolii. Când se studiază funcția respirației externe, un tip predominant restrictiv de perturbare a ventilației, o scădere a volumelor pulmonare principale.

Cele mai importante metode de diagnostic pentru ILL sunt metodele de radiografie pentru examinarea toracelui. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție devine din ce în ce mai importantă. În stadiile incipiente ale bolii, se determină, în principal, îmbunătățirea și deformarea patternului pulmonar, scăderea transparenței câmpurilor pulmonare de tipul „sticlei înghețate” și a umbrelor focale mici. Pe măsură ce procesul progresează, deformarea modelului pulmonar devine mai accentuată, se detectează semne de fibroză interstițială, formațiuni ale cavității, se formează o imagine a „plămânului celular”..

Cel mai precis diagnostic al majorității SII este posibil prin evaluarea materialului de biopsie pulmonară. În prezent, o biopsie pulmonară este considerată standardul de aur în diagnosticul bolii pulmonare, permițând nu numai stabilirea unui diagnostic, ci și prezicerea prognosticului bolii. Cu toate acestea, este indicată o biopsie și nu este posibilă în toate cazurile de IBL: în prezent, doar 11-12% dintre pacienții cu boli pulmonare interstițiale sunt efectuate.

Formele clinice ale bolilor pulmonare interstițiale la copii, principiile diagnosticului și tratamentului:

La copii se disting bolile pulmonare interstițiale de etiologie cunoscută și necunoscută (V. Tatochenko, 2006). Alveolita alergică exclusivă (Ј67), alveolita fibrosantă toxică (Ј70.1-70.8) și deficiența de leziuni pulmonare A-1 antitripsină (E88.0) în bolile de țesut conjunctiv difuz și rahitism sunt considerate a fi o etiologie stabilită. ILL de etiologie necunoscută include alveolita fibrosantă idiopatică (Ј84.1), hemosiderioză pulmonară idiopatică (84.8), sarcoidoză (D86), proteinoză alveolară pulmonară (Ј84.0), microlitiaza alveolară pulmonară (Ј84.0).

IHD la copii, având multe simptome clinice similare și date radiologice, diferă în ceea ce privește caracteristicile morfologice, au un prognostic și scheme de tratament diferite.

ALVEOLITIA ALERGICĂ EXOGENEĂ (EAA) are cea mai mare semnificație clinică în rândul IBL la copii; aparține grupului de pneumonite hipersensibile (hipersensibile) cu leziuni difuze la structurile alveolare care înconjoară țesutul pulmonar interstițial, precum și bronhiolele terminale. În ultimii ani, a existat o creștere semnificativă a formelor cronice severe ale acestei boli (Lev N.S., Ruzhitskaya EA, 2008). Formarea EAA este posibilă la copii de vârste diferite, există observații despre dezvoltarea bolii în primele luni ale vieții unui copil.

Etiologia. EAA este o boală imunopatologică cauzată de inhalarea prafului organic care conține diverși antigeni. Sunt cunoscute în prezent aproximativ 50 de antigene care pot provoca EAA. Formarea EAA la copii este asociată cu trăirea în zone umede, contactul strâns cu animalele de companie și păsările.

Până în prezent, s-a stabilit rolul etiologic al antigenilor ciupercilor actinomicetelor termofile, Aspergillus u Пеnicillium. Alți antigeni sunt asociați cu proteinele animalelor, peștilor, păsărilor și insectelor (plămânii budgerigari sau plămânii porumbeilor).

Patogeneza. Rolul principal aparține reacțiilor alergice de tipul 3 și 4. Odată cu inhalarea repetată a antigenelor organice care provoacă EAA, crește anticorpi precipitați din clasa Ig G și complexe imune la plămâni. Cu toate acestea, cu EAA, în special la copii, pot apărea reacții de hipersensibilitate imediate concomitente la IgE, ceea ce explică combinația frecventă a bolii cu astm bronșic (până la 25% din cazuri).

Clinica. În funcție de curs, se disting forme acute, subacute și cronice ale EAA. Tabloul clinic al EAA nu depinde de tipul de alergen.

În formă acută, la câteva ore după contactul masiv cu alergenul vinovat, apar simptome asemănătoare gripei: febră cu frisoane, dureri de cap, mialgie. Există o tuse uscată, respirație scurtă, cu auscultare, migrare împrăștiată sau cu localizare constantă de rali umede cu bule mici și medii, crepitus la inhalare fără semne de obstrucție.

După încheierea contactului cu antigenul, este posibilă o recuperare completă în câteva zile sau săptămâni. Cu contacte repetate, apar recidive ale bolii, care pot fi subacute, rămân nerecunoscute, ceea ce duce în mod neașteptat pacientul și medicul la trecerea bolii într-o formă cronică. Principalul semn al unei forme subacute este scurtarea respirației, care persistă câteva săptămâni sau luni.

În forma cronică, tipic în clinică sunt lipsa persistentă de respirație, tuse cu separare a mucoasei sputei. Odată cu efortul fizic, dispneea se intensifică, se dezvoltă cianoza. În timpul auscultării, se aud șuierări crepitive constante. Starea de bine se înrăutățește treptat, apar slăbiciune, fatigabilitate rapidă, pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate, scăderea activității fizice. La examinare, se determină deformarea pieptului sub formă de aplatizare, se dezvoltă modificări ale tipului de „butoaie” și „ochelari de ceas”.

La un test clinic de sânge în timpul exacerbării, leucocitoză neutrofilă moderată. Metodele de cercetare imunologică sunt printre metodele de cercetare standard la pacienții cu EAA: determinarea serului care precipită Ig G la cele mai frecvente antigene. Concentrația complexelor imune circulante în serul sanguin este crescută în toate formele bolii.

Analiza compoziției gazelor din sânge și CBS este o metodă de cercetare standard: hipoxemia, PaCO sunt caracteristice2 rămâne normal sau ușor redus. Examinarea funcției respirației externe relevă o încălcare a ventilației restrictive cu scăderea volumelor pulmonare (VC, OBL). În formele acute și subacute ale EAA, sunt posibile tulburări de ventilație obstructivă, asociate cu o patență redusă a bronhiilor mici din cauza bronșiolitei.

Semnele radiologice variază în funcție de forma bolii. Mulți pacienți cu EAA acută și subacută au o radiografie normală..

Tomografia computerizată de înaltă rezoluție relevă schimbări timpurii ale parenchimului pulmonar cu o acuratețe deosebită. Pe raza X a organelor toracice, se observă modificări sub forma unor umbre focare mici (miliare) situate mai ales în regiunea secțiunilor medii ale plămânilor, uneori o scădere a transparenței țesutului pulmonar este un simptom al „sticlei înghețate”. Poate exista mai multe umbre tulbure infiltrative sau mai dense, cu dezvoltare inversă în câteva săptămâni sau luni. Caracteristica EAA este dispariția modificărilor radiologice după încetarea contactului cu alergenul.

În forma cronică, modificările radiologice sunt semnificative: amplificarea difuză și deformarea modelului pulmonar datorită îngroșării fibroase a interstițiului pulmonar, celularității, iluminării chistice - imaginea „plămânului celular”.

Criteriile de diagnostic pentru EAA nu sunt stabilite strict. Printre criteriile EAA stabilite necesare publicate de societatea toracică alergică (1998), se numără:

  • criterii de diagnostic: contactul cu un antigen specific, lipsa respirației în timpul efortului fizic, respirație șuierătoare pe inspirație, alveolită limfocitară (dacă se efectuează lavaj bronhoalveolar);
  • semne care sugerează un diagnostic: episoade repetate de creștere a temperaturii corpului, modificări infiltrative ale plămânilor în funcție de radiografie, scăderea capacității de difuzie a plămânilor, detectarea anticorpilor precipitați la un antigen specific în serul din sânge, granuloame în timpul biopsiei pulmonare (de obicei nu este nevoie de aceasta), îmbunătățire după oprirea contactului cu alergenul.

Diagnosticul diferențial depinde de forma EAA. Forma acută trebuie diferențiată de bronșolită acută, pneumonie, astm bronșic, tuberculoză miliară; forma cronică - cu un grup mare de boli însoțite de fibroză difuză (bronșiolită obliterare, leziuni pulmonare cu boli sistemice ale țesutului conjunctiv etc.).

Semne diagnostice de EAA, astm bronșic și pneumonie

EreditateInterval după expunerea la alergenÎncălcări generaleTuseșuierătoareșuierătoare

Fluier uscat comun

Nu sau local umed

Modificările de raze X

Difuză, („sticlă înghețată”), mai puțin infiltrată

Transparență crescută a țesutului pulmonar

Infiltrați sau focalizați local

Probleme de ventilațieTestele pieliiSer IgEPrecipitins

Tratament. Obligatoriu este regimul de eliminare (încetarea contactului cu alergenul). Numirea hormonilor glucocorticosteroizi este justificată patogenetic. În faza acută, prednison până la 2 mg / kg pe zi pe cale orală, cu o reducere treptată a dozei de la începutul dinamicii pozitive a tabloului clinic, apoi o doză de întreținere de 5 mg pe zi timp de 2-3 luni. Metodă alternativă: pulsoterapie cu metilprednisolonă 10-30 mg / kg 1-3 zile, 1 dată pe lună timp de 3-4 luni. În forma cronică a EAA, o doză de întreținere de prednisolon este prescrisă timp de 6-8 luni sau mai mult. Terapie simptomatică conform indicațiilor (bronhodilatatoare, mucolitice), gimnastică respiratorie, terapie de exerciții. În unele cazuri, se folosește plasmafereza, hemosorbția și imunosorbția..

Prognoza. În EAA acută, prognosticul este favorabil până la recuperarea completă. Când intră într-o formă cronică, devine gravă. Cu toate acestea, cu diagnosticul precoce și inițierea în timp util a terapiei la copii, este posibilă dinamica pozitivă și stabilizarea procesului..

ALVEOLITISUL FIBROSANT TOXIC (TFA) este eliminat prin efectul toxic al substanțelor chimice asupra departamentului respirator al plămânilor, precum și prin efectul dăunător al complexelor imune. La copii, TFA este mai frecvent asociată cu medicamente (sulfonamide, metotrexat, mercaptopurină, azatioprine, ciclofosfamidă, furadonină, furazolidonă, ganglioblockere, benzohexoniu, anaprilină, clorpropamidă). La adolescenți, un istoric de contact la locul de muncă (gaze, vapori de metale, erbicide) sau abuz de substanțe.

Clinica. TFA are un tablou clinic similar, indicatori de laborator și funcționali cu EAA în faza acută și cronică a bolii (cu dezvoltarea pneumosclerozei). Tabloul clinic este dominat de scurtarea respirației și tuse uscată, puține tulburări cretante, tulburări restrictive, cu dezvoltarea fibrozei - o scădere a capacității de difuzie a plămânilor, hipoxemie. Modificările imaginilor pot apărea numai odată cu dezvoltarea fibrozei..

Tratament. Anularea urgentă a medicamentului „cauzal”, care poate duce la recuperarea completă. Administrarea glucocorticosteroizilor accelerează dezvoltarea inversă a tulburărilor pulmonare. Odată cu dezvoltarea fibrozei, eficacitatea tratamentului și prognosticul sunt semnificativ reduse.

DEFICIENȚA ALPHA-1-ANTITRIPSIN (A-1-AT) este moștenită într-un tip autosomal dominant (sau codominant), manifestat prin modificări patologice în plămâni - emfizem panlobular și / sau leziuni hepatice. Moștenirea co-dominantă înseamnă că ambele variante alelice ale unei gene sunt exprimate, determinând împreună fenotipul (nivelul sângelui A-1-AT). Cea mai frecventă variantă a alelei, numită alela M, asigură producerea unui nivel normal de proteine. Indivizii homozigoti pentru alela Z (ZZ), dintre care 1-2% din populație, au deficit de A-1-AT.

A-1-AT - o proteină produsă de celulele hepatice, este conținută în fracția α1 din proteinele serice din sânge, neutralizează acțiunea enzimelor proteolitice (trypsină, elastaze etc.) secretate de microorganisme și leucocite neutrofile pentru a ucide microbii. Cu deficiență de A-1-AT, un exces de proteaze determină distrugerea țesutului pulmonar și dezvoltarea emfizemului.

A-1-AT se acumulează în hepatocite, provocând ciroză la o vârstă fragedă, inclusiv în perioada neonatală ca ciroză congenitală.

Clinica. Deși modificările la plămâni încep devreme, adesea în copilărie, respirația se dezvoltă până la vârsta de 35-40 de ani, transparența câmpurilor pulmonare crește din cauza modificărilor obstructive ireversibile, emfizemului și bronșitei cronice. Emfizemul progresiv este descris la adolescenți, fumatul și infecțiile pulmonare repetate accelerează procesul. Copiii mici nu au trăsături specifice. Epuizarea fluxului de sânge în zonele plămânilor poate fi prima manifestare a bolii, este descrisă pneumonie cu dezvoltarea rapidă a emfizemului bulos.

Diagnosticul la un copil cu emfizem difuz, obstrucție persistentă și flux de sânge pulmonar afectat este confirmat de un nivel scăzut de A-1-AT în serul sanguin, identificarea unui fenotip homozigot (genotipul ZZ).

Tratament. Terapia specifică include administrarea intravenoasă de A-1-AT izolată de serul uman, precum și un aerosol al unui medicament conceput genetic, tratamentul infecțiilor pulmonare cu vaccinuri antigripale și infecții pneumococice.

Alveolita fibrosantă idiopatică (ELISA) - sinonime pentru fibroza pulmonară idiopatică, alveolita fibrosantă criptogenică. Conform European Respiratory and American Thoracic Society (1999), ELISA a fost recunoscută ca o boală cu un tablou histologic al pneumoniei interstițiale comune. În prezent, ELISA nu include o serie de boli care au fost considerate anterior variantele sale, în special pneumonia interstițială acută (sindromul Hamman-Rich), bronșiolita obliterare cu pneumonie organizatoare, pneumonie interstițială descuamativă, pneumonie interstițială nespecifică, bronșolită respiratorie asociată cu IBL.

ELISA este rară la copii.

Etiologia nu este cunoscută. Se presupune un tip dominant de moștenire. Cazurile familiale sunt indicative ale unei predispoziții genetice.

Patogenia bolii se datorează fibrozei țesutului pulmonar, depunerii complexelor imune în capilarele alveolelor, influenței anticorpilor specifici organului. Inflamarea în interstitiul alveolar duce la scleroză difuză..

Clinica. Debutul bolii este adesea subacut - cu tuse uscată, respirație scurtă în timpul efortului fizic, oboseală. Debutul acut (la ⅓ pacienți) este însoțit de temperatura febrilă. Pe măsură ce boala progresează, scurtarea respirației crește, pieptul se aplatizează, excursia și circumferința ei scade, amplitudinea mișcărilor respiratorii scade, greutatea corporală și creșterea rămân în spatele normei, deformările falangelor distale ale „degetelor” sub formă de „ochelari de ceas” și „butoane” apar și cresc.. Acrocianoza și cianoza triunghiului nazolabial devin permanente. În timpul ascultării pe fundalul respirației slăbite, se aud raliile crepante care se termină prin inhalare, se amintește de cracarea celofanului (de obicei în părțile inferioare ale plămânilor)..

ELISA are o evoluție constantă. Presiunea arterei pulmonare crește odată cu formarea cordului pulmonar cronic și a insuficienței ventriculare drepte. Deseori apar complicații sub formă de sindrom artritic, pneumotorax spontan, embolie pulmonară.

Modificările imunogramei sunt caracteristice: conținut crescut de Ig G (până la 2000-4000 mg / l) și CEC (până la 150 cu).

În stadiile incipiente ale bolii, nu pot exista semne radiologice. Alte semne de fibroză difuză: scăderea transparenței țesutului pulmonar (simptom de sticlă înghețată), model cu ochiuri grele, umbre mici focale, sigilii mai grele cu o severitate mai mare, iluminare celulară, îngustarea câmpurilor pulmonare, poziție înaltă a diafragmei.

O scădere locală a fluxului sanguin pulmonar (până la 60-80% din valoarea corespunzătoare) și o modificare a FVD (tip restrictiv de tulburare de ventilație), o scădere a capacității difuze a plămânilor indică gradul de dezvoltare a fibrozei.

O biopsie pulmonară deschisă poate confirma diagnosticul în 90% din cazuri. Spre deosebire de alte alveolite cu ELISA, nu există nicio legătură cu alergenii, iar fibroza progresează progresiv..

Tratamentul este ineficient. Hormoni glucocorticosteroizi Prednison 1-1,5 mg / kg / zi se utilizează. odată cu trecerea la o doză de întreținere timp de 9-12 luni. sau pulsoterapie. În plus, sunt prescrise imunosupresoare (azatioprina) sau penicilamină (cuprenil). Utilizarea dovedită pe termen lung a acetilcisteinei în doze mari. Este indicat un curs lung de oxigenoterapie, plasmafereză, limfocitofereză..

Prognoza este nefavorabilă. Speranța medie de viață - 3-6 ani.

HEMOSIDEROZA LUNGULUI IDIOPATIC (IGL) este o boală care poate pune viața în pericol, care se caracterizează prin hemoragii repetate la plămâni și un curs recurent asemănător valului, începe de obicei în copilărie. Frecvența bolii este de 0,24-1,23 la 1 milion de populații.

Etiologia nu este cunoscută. Ipoteza actuală a acestei boli rămâne imuno-alergică, asociată cu formarea autoanticorpilor, deoarece terapia cu glucocorticoizi și imunosupresoare are efect. Rolul factorului ereditar nu este exclus.

Patogeneza. Se bazează pe procesul de hemoragie în alveole cu impregnare ulterioară cu săruri de fier în hemoragie, îngroșarea interstițiului, dezvoltarea fibrozei, hipertensiunii pulmonare și inimii pulmonare. Macrofagele (hemosiderofagele) hemosiderina fagocitică (o combinație de fier feric cu un complex lipid-proteină-carbohidrați) se găsesc în sputa pacienților.

Clinica. La majoritatea copiilor, manifestările inițiale ale bolii apar în 3-4 ani de viață: dispneea apare treptat în repaus, anemie. În momentul crizei, se poate distinge o triadă de frunte a simptomelor: hemoptiză, anemie cu deficit de fier, prezența umbrelor infiltrative pe radiografie. Starea pacienților în perioada de exacerbare este severă: febră febrilă, spută atunci când tusea este ruginită, cu sânge, insuficiență respiratorie și anemie cresc (HB până la 20-30 g / l și mai jos). În ceea ce privește percuția, se remarcă zone de scurtare a sunetului de percuție, cu auscultare, rali umectați difuzi, fină. Este caracteristică o creștere a ficatului și splinei. Perioada de criză durează câteva zile, transformându-se treptat în remisiune.

Modificările sub formă de microcitoză a hipocromiei, reticulocitozei și nivelurilor scăzute de fier seric sunt caracteristice anemiei în IHL. Concentrații mari de sânge sunt determinate în sânge, titluri scăzute de complement, hipergamaglobulinemie la 10% dintre pacienți - scăderea nivelului de Ig A.

Pe radiografiile organelor toracice în momentul crizei, sunt determinate multiple umbre focale ale hemoragiilor, în locuri care se scurg cu dezvoltare inversă în decurs de 10-14 zile, în perioada de remisiune - model interstițional consolidat sub formă de ochiuri fine, multe mici (umbre miliare) formând o „imagine fluture”. În timpul bronhoscopiei în lichidul bronhoalveolar, sunt depistate peste 20% din siderofage, indicele de fier este peste 50 (norma este de până la 25).

SYNDROME HEYNER (GEYNER) - un tip de hemosideroză a plămânilor cu hipersensibilitate la laptele de vacă, tabloul clinic nu diferă de IHL, dar pacienții (anticorpi) și teste posibile ale pielii pentru alergeni la lapte se găsesc la pacienți. La unii copii, boala este însoțită de o întârziere în dezvoltarea fizică, rinită cronică, otită medie, adenoidită. În ceea ce privește examinarea, determinarea anticorpilor la lapte este obligatorie.

Diagnosticul de IHL este greu de stabilit, se consideră că este un diagnostic de excludere, și anume, tuberculoza miliară, alte boli pulmonare difuze, forme secundare de hemosideroză (cu sângerare, stenoză mitrală, vasculită, colagenoză etc.). În cazuri îndoielnice, este indicată o biopsie pulmonară..

Tratamentul IHL depinde de perioada bolii. La momentul crizei, se prescrie prednison 1,5-3 mg / kg pe zi, respectând cu strictețe o dietă fără lactate, cu excepția oricăror produse care conțin proteine ​​din lapte. În perioada de remisie - imunosupresoare în doză de întreținere: ciclofosfamidă (2 mg / kg / zi) sau azatioprină (3 mg / kg / zi).

Prognosticul bolii este nefavorabil. Pacienții mor în perioada unei alte crize din cauza sângerărilor pulmonare sau a insuficienței respiratorii și cardiace. Speranța medie de viață este de 3-5 ani. Cu toate acestea, cu anumite variante de hemosideroză pulmonară (sindromul Heiner), este posibilă încetarea spontană a exacerbărilor și vindecarea.

BOALA GOODPASCHER (angiita hipersensibilă) este o formă de hemosideroză la adolescenți, cel mai adesea la băieți. Anticorpii care afectează membrana alveolelor pulmonare și glomerulilor renali joacă un rol în patogeneză..

Clinică: sunt caracteristice hemoragii pulmonare, anemie, hematurie și alte semne de glomerulonefrită proliferativă sau membranoasă, cu dezvoltarea rapidă a hipertensiunii arteriale și insuficiență renală cronică.

Tratamentul conform principiilor generale. Este descris efectul pozitiv al plasmaferezei..

Prognosticul este nefavorabil, boala progresează constant în natură.

SARCOIDOZA este o boală granulomatoasă sistemică cu leziuni la plămâni, ganglioni intratoracici și periferici, mucoase ale tractului respirator, piele, glande salivare și parotide, ficat, splină, ochi și alte organe. Incidența sarcoidozei este de 0,1 cazuri la 100.000 de copii pe an și 10 cazuri la 100.000 de adulți pe an.

Etiologia sarcoidozei necunoscută.

Substratul morfologic principal este granulomul celulelor epitelioide (sarcoide), format din celule epitelioide și infiltrarea limfocitelor. Principala sa diferență față de tuberculii tuberculoși este că necroza cazoasă centrală este absentă în granulomul sarcoid..

Clinica. După natura cursului, se disting sarcoidoza acută, subacută și cronică. În 20% din cazuri, sarcoidoza este detectată din întâmplare în timpul radiografiei toracice. În 90% din cazuri apare deteriorarea plămânilor și a ganglionilor limfatici. În 30% din cazuri, se observă simptome generale, care cresc treptat: febră, scădere în greutate, oboseală crescută, stare de rău. La copii, boala are adesea un caracter generalizat, un curs recidivant.

Diagnosticul sarcoidozei este dificil, deoarece tabloul clinic este divers, iar testele specifice sunt absente. Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic existent, urmat de confirmarea histologică.

Patognomonic este combinația de eritem nodosum sau artrită cu ganglionii limfatici mediastinali măriți policiclic.

În diagnostic, este importantă detectarea hipercalcemiei și a stării imune modificate. Rolul principal în patogeneza sarcoidozei îl joacă reacțiile alergice de tip întârziat, a căror cauză nu este cunoscută..

La 50% dintre pacienți, se detectează hipergamaglobulinemie policlonală. Hipercalciuria (hipercalcemia poate fi absentă) se datorează probabil secreției de 1,25-dihidroxivitamina D3 granuloame.

Pentru un test clinic de sânge, leucopenia este tipică, anemia este rară; în perioada acută - ESR crescut.

Raze x la piept. La 5-10% dintre pacienții aflați la prima vizită la medic nu există modificări la radiografie (stadiul 0), în 35-45% este detectată o creștere bilaterală a ganglionilor bazali (stadiul I), în 25% există o leziune plasă-nodulară, umbre liniare, creștere bilaterală ganglionii bazali (stadiul II), 25% au opriri limitate la plămâni (stadiul III). Etapa finală a bolii (stadiul IV) se manifestă prin modificări ireversibile ale plămânilor - pneumoscleroză, deplasarea rădăcinilor plămânilor, bronșiectază, emfizem. Ocazional, pot fi observate cavități unice sau multiple, umbre focale, pneumotorax, revărsat pleural unilateral, calcifierea ganglionilor limfatici.

Pentru a exclude tuberculoza și infecția fungică, cel puțin 3 probe sunt efectuate pentru a studia sputa, lichidul de spălare și materialul obținut prin biopsie.

O biopsie vă permite să confirmați mai precis diagnosticul de sarcoidoză: biopsie pulmonară - 85-90%, ganglioni limfatici - 80%, ficat - 70%, splină - 50%. Granuloamele din biopsiile pulmonare sunt detectate chiar și în absența semnelor clinice și radiologice de afectare pulmonară. Granuloame pot fi întâlnite și la nivelul pielii, membranei mucoase a bronhiilor, glandelor lacrimale și salivare, mușchilor scheletici, conjunctivei, mucoasei nazale, chiar și în absența semnelor de deteriorare a acestor organe.

În prezența granuloamelor, este necesar să se efectueze diagnostice diferențiate între următoarele boli: sarcoidoză, tuberculoză, infecții fungice, limfoame, alte neoplasme maligne (în ganglionii limfatici regionali), berilioză, alveolită alergică exogenă, ciroză biliară primară, siloză arterială gigantă.

Tratamentul sarcoidozei este nespecific, deoarece cursul său este foarte divers, iar frecvența remisiilor spontane este ridicată. Regimurile de terapie sunt selectate individual. Principala metodă de terapie este utilizarea glucocorticoizilor. Glucocorticoizii sunt prescriși copiilor și adolescenților aproape întotdeauna cu orice formă și opțiuni clinice din cauza pericolului generalizării și reapariției procesului patologic. Prednisonul este prescris în doză de 1 mg / kg pe zi, dar nu mai mult de 30-40 mg pe zi. Apoi, doza este redusă treptat peste 6-12 luni. Doza de întreținere este de obicei de 5 mg pe zi..

Dacă nu este posibilă aplicarea terapiei hormonale sau dacă nu este suficient de eficientă, se folosește cloroquina (hingamina, delagil) 0,25 g de 1-2 ori pe zi, vitamina E 300 mg / zi, precum și antiinflamatoare nesteroidiene (indometacină, reopirină, acid acetilsalicilic) ) Plasmafereza, procedurile fizioterapeutice sunt de asemenea utilizate, terapia dietetică este prescrisă. Copiii care au suferit sarcoidoză trebuie să fie la clinică timp de cel puțin 2 ani.

Prognosticul în marea majoritate a cazurilor este favorabil. Sub influența tratamentului și, în unele cazuri, fără acesta, simptomele bolii dispar. La aproximativ 60% dintre pacienți, remisia spontană apare după 2 ani, 20% dintre pacienți se recuperează ca urmare a tratamentului. La 10-20% dintre pacienți, remisiunea nu poate fi realizată..

PROTEINOZĂ ALVEOLARĂ LUNG - o boală rară diseminată de etiologie necunoscută, descrisă în 1958. În țesutul alveolar și interstițial al plămânului, apare o acumulare de compuși fosfolipoproteinici - derivați tensioactivi sub formă de SIC - granule pozitive fără reacție inflamatorie. Tabloul clinic este variabil și nespecific, ceea ce duce la diagnosticul tardiv al bolii. În forma congenitală (letală, indistinguibilă clinic de sindromul de detresă respiratorie), apare o deficiență de proteină B de agent tensioactiv.

Proteinoza alveolară pulmonară primară (congenitală) combină un grup eterogen de boli cauzate de o mutație a genelor care codifică proteinele surfactante. Frecvența deficienței de surfactant este de 1 din 5 milioane de nou-născuți. Boala este moștenită într-un mod recesiv autosomal..

În forme cu debut ulterior, în sânge sunt detectați anticorpi de clasă Ig G împotriva factorului stimulator al coloniei granulocitelor. Cu această formă, scurtarea respirației, o tuse obsesivă poate apărea deja în a doua jumătate a vieții, febră - la mai puțin de jumătate dintre copii. Băieții sunt bolnavi de 3 ori mai des decât fetele. Cele mai frecvente simptome ale bolii sunt lipsa de respirație, tuse, dureri în piept, hemoptiză, tobe, respirație șuierătoare, cianoză. Modificările fizice sunt rare, insuficiența respiratorie se dezvoltă treptat. Fusii simetrici mici, confluenți, difuzați în lobii inferiori, creează o imagine a unui fluture din imagini. Diagnosticul este fundamentat prin biopsie pulmonară. Este importantă diferențierea proteinozei cu pneumocistoza, oferind o imagine similară..

Tratament. Hormonii nu afectează cursul bolii, aerosolii cu acetilcisteină oferă o îmbunătățire temporară. Spălarea periodică este eficientă.

Prognoza. Rezultatul progresiv, fatal, este posibil la 1-2 ani de la debutul primelor simptome.

MICROLITIAZA ALVEOLARĂ PULMONARĂ - o boală rară și greu de diagnosticat, descrisă pentru prima dată în 1933, moștenită de un tip recesiv autosomal. Etiologie necunoscută.

Cristalele de trifosfat și carbonat de calciu sunt formate în alveole cu un amestec de săruri de fier cu dimensiuni de 50-200 microni, având o structură concentrică. Sunt descrise aproximativ 400 de cazuri, cel mai adesea la persoane de origine turcă. Evoluția procesului duce la modificări fibrotice în septa interalveolară și insuficiență respiratorie la vârsta mijlocie. În majoritatea cazurilor, boala este asimptomatică, la copii este adesea diagnosticată din întâmplare: mici calcificări simetrice pe fundalul unui tipar difuz. Pe radiografie toracică a fost descoperit simptom patognomonic de „furtună de nisip”. Cursul bolii este lung. O biopsie pulmonară pentru a confirma diagnosticul este necesară în cazuri îndoielnice.

Tratament. Boala este rezistentă la orice terapie; întrucât există cazuri de familie, se recomandă examinarea rudelor.

Concluzie

Bolile pulmonare interstițiale la copii se caracterizează printr-o varietate de forme nosologice și prezintă o problemă importantă în prezent. O relevanță deosebită este diagnosticul diferitelor ILL în stadiile timpurii, dar reversibile ale bolii, căutarea de noi abordări moderne pentru tratamentul acestor boli care pun viața în pericol a copilului, metode raționale de terapie conservatoare care pot preveni progresia procesului patologic în plămâni..

V.M. Davydova

Academia de Stat din Kazan

Davydova Valentina Mikhailovna - candidat la științe medicale, profesor asociat la Departamentul de Pediatrie cu un curs de pediatrie în ambulatoriu

1. Avdeeva O.E., Avdeev S.N. Alveolita fibrosantă idiopatică: abordări moderne pentru diagnostic și terapie // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.

2. Bogorad A.E. și alții Pneumonita acută hipersensibilă (alveolită alergică) la copii // Ros. Buletinul de Perinatologie și Pediatrie. - 2002; 6: 27-33.

3. Bogorad A.E. și alții.Hemiosideroză idiopatică a plămânilor la copii // Ros. Buletinul de Perinatologie și Pediatrie. - 2003; 4: 29-35.

4. Boli respiratorii la copii. Manual pentru medici / ed. S.V. Rachinsky și V.K. Tatochenko. - M.: Medicină, 1987.-- 496 s..

5. Bochkov N.P., Zakharov A.F., Ivanov V.I. Genetica medicală. Un ghid pentru medici. - M.: Medicină, 1984.

6. Boli congenitale și ereditare ale plămânilor la copii / ed. Yu.E. Veltishcheva, S.Yu. Kaganova, V. Tal. - M.: Medicină, 1986. - 384 s.

7. Jurnalul „Pacient dificil” (pediatrie). - 2008; 9: 4-24.

8. Revista „Pulmonologie” (probleme de pulmonologie pediatrică). - 2000. - Nr. 1.

9. E.A. Kogan, B.M. Korenev, E.N. Popova și colab. / Ed. PE. Mukhina. Boala pulmonară interstițială. Ghid practic.- M.: Litterra, 2007.-- 432 s..

10. Pediatrie. Conducerea națională. - M.: GEOTAR-Media, 2009.- Volumul 2. - P. 139-176.

11. Pneumologie practică a copilăriei (referință, ediția a treia) / ed. VK. Tatochenko. - M., 2006. - S. 183-192.

12. Pneumologia copilăriei: probleme și soluții / ed. Yu.L. Misernitsky și A.D. Tsaregorodtseva. - M., 2007. - Problemă. 7. - S. 58-64.

13. Farmacoterapia rațională a bolilor din copilărie. Ghid pentru practicieni. - M.: Litterra, 2007.-- S. 514-566.

14. Șmelev E.I. Diagnosticul diferențial al bolilor pulmonare interstițiale // Consilium medicum. - 2003; 5: 4: 176-181.

15. Șmelev E.I. Diagnosticul diferențial al bolilor pulmonare interstițiale // Manualul unui medic practic. - 2005; 5: 6: 3-16.

ALVEOLITĂ ALERGICĂ EXOGENĂ A COPIILOR

* Factorul de impact pentru anul 2018 conform RSCI

Jurnalul este inclus în Lista publicațiilor științifice revizuite de la egal la egal cu Comisia de atestare superioară.

Citiți în noul număr

Alveolita alergică e cogenică (EAA) face parte dintr-un grup de boli numite „alveolită” care include, de asemenea, alveolită toxică și alveolită fibrosantă idiopatică. O caracteristică a acestor boli este deteriorarea difuză a țesutului pulmonar, cauzele și particularitățile cursului diferind în funcție de tipul bolii. EAA este cea mai frecventă formă de alveolită..

EAA este o boală cauzată de inhalarea prafului organic cu diverși antigeni și se caracterizează prin deteriorarea difuză a țesutului alveolar și interstițial al plămânului. Există alte nume pentru această patologie în literatura de specialitate: „pneumonită hipersensibilă”, „pneumopatii inhalatoare”, „pneumonie interstițială difuză”, „pneumonită granulomatoasă interstițială” și altele. Termenul „alveolită alergică exogenă” a fost propus de J. Pepys în 1967.

În prezent, există un număr mare de alergeni care pot provoca EAA. Acestea includ materiale vegetale care conțin ciuperci saprofite, în special actinomicete termofile, aspergillus și penicillas; proteine ​​de pasăre care se inhalează împreună cu excremente de păsări; proteine ​​ale animalelor și peștilor, precum și antigene ale insectelor. În funcție de tipul de antigen și de substanța care îl conține, alveolita alergică exogenă a fost descrisă sub diverse denumiri: „plămânul fermierului” - o boală care apare atunci când lucrați cu fân umed sau bob care conține actinomicete termofile; „Bagazoza” - leziuni pulmonare la persoanele care lucrează cu trestia de zahăr; „Plămânii crescătorilor de porumbei” și „plămânii iubitorilor de amici” - alveolită care rezultă din inhalarea prafului care conține excremente de păsări și pene; „Plămânul ciupercilor” - o boală la indivizii care cresc ciuperci asociate cu actinomicetate termofile; „Plămânii producătorilor de brânzeturi” - alveolită cauzată de un antigen din grupul penicilinei; „Plămânul care lucrează cu făină de pește” - afectarea plămânilor la proteinele din pește; alveolită cauzată de inhalarea preparatelor hipofizare la pacienții cu diabet insipidus, etc. După cum rezultă din această listă, EAA este o boală profesională semnificativă și, prin urmare, mai frecventă la adulți. La copii, de asemenea, sunt observate, deși mai rar. Bolile din copilărie sunt cauzate de aceiași factori etiologici ca și la adulți, deoarece contactul cu o serie de alergeni enumerați la copii este destul de real. În primul rând, acest lucru se aplică alergenilor care provoacă „plămânul crescătorilor de porumbei” și „plămânul iubitorilor de budgerigari”, este posibil și contactul cu alergenii conținuți în fânul și bobul umed..

Inhalarea de alergeni conținute în substanțele organice enumerate determină formarea de precipitine IgG specifice. S-a dovedit că, cu „plămânul fermierului”, rolul cel mai important îl joacă actinomicetele termofile - Micropolyspora faeni și Actypomyces vulgaris. Cu „plămânul crescătorilor de porumbei” și „plămânul iubitorilor de budgerigar”, antigenul specific este Og-globulina serică. În stadiul acut al EAA la majoritatea pacienților, precipitinele specifice pot fi detectate în serul sanguin folosind antigene preparate din materialele corespunzătoare. În stadiul cronic al bolii, deseori nu sunt detectate precipitine. La unii oameni sănătoși în contact cu antigenul corespunzător, pot fi detectați și anticorpi precipitați. Se crede că în implementarea procesului patologic un rol important revine complexelor imune formate în timpul interacțiunii antigenului cu anticorpii precipitați. Deteriorarea țesuturilor apare ca urmare a complementului activat sau ca urmare a eliberării enzimelor lizozomiale în timpul distrugerii leucocitelor care fac complexe imune fagocitoză. Dacă stimulul antigenic nu a fost excesiv și expunerea nu se repetă, atunci apare fagocitoza complexelor imune, urmată de eliminarea completă a acestora. În cazurile de contact repetat cu antigenul, macrofagele alveolare activate stimulează creșterea celulelor fibroblaste. Secreția fibroblastelor de colagen duce la dezvoltarea fibrozei pulmonare interstițiale. Cu toate acestea, nu toate persoanele în contact cu alergenii dezvoltă EAA. Așadar, potrivit lui V. Schlegel (1987), boala apare numai la 1 - 5% dintre persoanele care inhală antigene. Acest lucru sugerează că nu numai factorii endogeni sunt importanți în dezvoltarea bolii.
În faza acută a EAA, sunt detectate două tipuri de modificări morfologice la plămâni: infiltrat inflamator în pereții alveolelor, format din limfocite și celule plasmatice, și granuloame atât în ​​septa alveolară, cât și în pereții bronhiolelor. Granuloamele cu celule epiteliale sunt foarte asemănătoare cu cele cu sarcoidoză, dar sunt mai puține și nu sunt atât de limitate (K. Bergman, 1984). În stadiul cronic al bolii, modificările fibrotice se regăsesc în pereții alveolelor și bronhiilor, care în cazuri îndelungate duc la perturbarea de către arhitecții parenchimului pulmonar, la formarea unui „plămân celular” și a bronhoectazei.

EAA la copii poate apărea într-o gamă largă de vârstă. Sub supravegherea noastră au fost copii cu vârste cuprinse între 1 an, 8 luni și 16 ani. Cel mai mare număr de cazuri (47%) a fost la vârsta școlară. La copiii sub 3 ani, EAA a apărut în 37% din cazuri, la copiii de vârstă preșcolară - în 12% din cazuri. Simptomele clinice și cursul EAA depind de natura alergenului, de masivitatea și durata efectului antigenic și de caracteristicile individuale ale macroorganismului (R.V. Putov, M. M. Ilkovich, 1986; A.G. Khomenko et al., 1987). Majoritatea autorilor disting trei variante ale cursului bolii: acută, subacută (subcronică) și cronică.
Simptomele acute apar la câteva ore după contactul masiv cu material organic care conține antigene, de exemplu după curățarea unui porumbel. Mai des, boala începe pe fondul unui contact mai mult sau mai puțin prelungit cu alergenul. Majoritatea copiilor pe care i-am observat cu EAA erau rezidenți din mediul rural și au avut un contact constant cu fân, păsări de curte și animale. Doar 1/7 dintre pacienți au avut contact la domiciliu cu amicii.
Am observat cazuri de boală asociate cu mutarea într-o reședință din zona liftului, locuind într-o casă în care au fost confecționate covoare din lână, precum și într-o cameră umedă cu mucegai pe podea și pereți. La începutul bolii apar tulburări generale, la fel ca în cazul gripei (febră, frisoane, dureri de cap, dureri la membre). Deteriorarea plămânilor se manifestă prin tuse uscată, lipsa respirației, apariția raliilor umede mici și medii. Spre deosebire de astmul bronșic, pacienții nu au respirație șuierătoare și rali uscați, dar la copiii cu atopie, debutul alveolitei este însoțit uneori de respirație asemănătoare astmului.
În faza acută a bolii, în sânge se observă leucocitoză minoră cu neutrofilie. Eozinofilia este necaracteristică.
Când contactul cu alergenul încetează, boala se termină în recuperare completă în câteva zile sau săptămâni. Cu contactul repetat cu alergenii, pot apărea recidive care sunt mai lungi și mai severe decât boala primară. Cu un contact constant, boala se poate dezvolta subacut, rămâne nerecunoscută și poate trece în stadiul cronic.
În stadiul cronic al bolii, simptomele principale sunt lipsa de respirație și tuse cu separarea mucoasei sputei. În plămâni se aude o cantitate moderată de sibilă crepicioasă, deși acest simptom este variabil. Treptat, la unii pacienți, apare deformarea (compactarea) toracului, falangele terminale ale degetelor se îngroașă, cu efort fizic, cianoza. În plus, mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă o slăbiciune generală, oboseală crescută, limitarea activității motorii, scăderea poftei de mâncare și scăderea greutății corporale. Compoziția sângelui în afara perioadei de exacerbare este de obicei normală, precum și un test de sânge biochimic. Studiul imunoglobulinelor arată la unii pacienți în faza acută și cu o exacerbare a cursului cronic al EAA o creștere a nivelului claselor individuale de imunoglobuline, nu sunt detectate modificări semnificative ale imunității celulare. Dar la toți copiii examinați cu EAA, s-a constatat o creștere a nivelului complexelor imune circulante.
Un studiu bronșografic efectuat la unii pacienți în stadiul cronic al EAA nu a evidențiat modificări patologice. În timpul bronhoscopiei, s-a constatat că endobronchita catară difuză la jumătate din pacienții examinați, în rest, mucoasa bronșică a fost nemodificată.
Examinarea bacteriologică a sputei a evidențiat mai puțin de jumătate din pacienții examinați în cultura H. influenzae; în rest, au fost determinate colonii unice din genul Candida și flora saprofită.
Într-un studiu ECG la 84% dintre pacienți, au fost determinate modificări tranzitorii sub formă de tahicardie sinusală și modificări metabolice ale miocardului cu caracter hipoxic. La 16% dintre pacienții cu curs cronic de EAA, au fost relevate semne electrocardiografice de supraîncărcare a inimii drepte (devierea axei electrice a inimii spre dreapta, creșterea amplitudinii și ascuțirea undei P, unda T negativă și segmentul ST în jos în partea din piept). Echocardiografia a evidențiat, de asemenea, hipertrofia miocardică și dilatarea ventriculului drept, precum și o scădere moderată a contractilității miocardice, ceea ce ar putea fi un semn al unei inimi pulmonare emergente. Restul copiilor din acest grup nu au prezentat anomalii la ecocardiogramă.
Modificările de raze X în faza acută a alveolitei alergice sunt definite ca umbre focare mici (miliare) localizate în principal în câmpurile pulmonare medii. Adesea, este detectată o scădere a transparenței țesutului pulmonar - un simptom al sticlei înghețate. Ambele simptome sunt asociate cu prezența modificărilor exudative, proliferative și granulomatoase la nivelul țesutului alveolar și a interstitiului pulmonar, deși nu sunt întotdeauna detectate. În aceste cazuri, pe radiografiile plămânilor, se observă o tulburare (frotiu) a modelului pulmonar pe ambele părți, mai accentuată în secțiunile bazale și bazale, față de care sunt determinate umbrele focale bilaterale mici cu intensitate scăzută spre vârfuri. Am observat această imagine radiologică la 16% dintre pacienții cu acut și la 5% la cursul subacut (recurent) de EAA. Descoperirile radiologice în stadiul cronic al EAA sunt diverse și depind de durata și severitatea bolii, precum și de natura și gravitatea modificărilor morfologice la plămâni. Jumătate dintre copiii care au venit pentru prima dată la clinica noastră în stadiul cronic al bolii, au prezentat semne de pneumofibroză difuză radiologic. A fost o scădere a volumului pulmonar, o poziție ridicată a cupolelor diafragmei, cu fluoroscopie - o scădere a mobilității toracelui și diafragmei. Modelul pulmonar a fost rupt, s-a redus transparența țesutului pulmonar, care era mai accentuat în zonele medii și inferioare ale plămânilor, zonele de distensie au fost determinate de-a lungul periferiei plămânilor. La 10% dintre copii, o deformare a rețelei a modelului pulmonar a fost revelată radiologic. Extinderea părții intratoracice a traheei și bronhiilor principale a fost observată în 16% din cazuri. La 20% dintre pacienți, a fost determinată radiologic o bombă a arcului arterei pulmonare. În unele cazuri, cu exacerbări ale cursului cronic al EAA, multiple umbre infiltrative asemănătoare cu nori au fost găsite radiografic în plămâni pe ambele părți, care de obicei nu se corelează cu severitatea stării pacientului și poate fi chiar simptomul principal al unei exacerbări a procesului. De regulă, aceste modificări dispar sub influența tratamentului, dar în viitor pot reapărea. Funcția respiratorie afectată este o componentă importantă a modificărilor fiziopatologice în EAA. În tabloul clinic al bolii, există întotdeauna manifestări de insuficiență respiratorie acută și cronică, sub formă de lipsă de respirație și cianoză, intensificându-se sau apărând în timpul efortului fizic.
În EAA cronică, predomină tulburările de ventilație restrictivă, care se manifestă printr-o scădere a capacității pulmonare, a capacității pulmonare totale, a extensibilității pulmonare și a conductivității bronșice specifice (conform bodypletismografiei). În plus, la pacienții cu curs acut și subacut de EAA, sunt deseori detectate tulburări obstructive sub formă de hiperinflație pulmonară și scăderea patenței bronhiilor mici. Unul dintre cele mai constante și valoroase diagnostice este o scădere a capacității de difuzie a plămânilor, care apare atât ca urmare a modificărilor proprietăților de difuzie ale membranei alveolar-capilare, cât și ca urmare a încălcării uniformității relațiilor ventilație-perfuzie. La pacienții cu curs acut de EAA, este posibilă o vindecare completă și normalizarea parametrilor funcționali. Un studiu privind compoziția gazelor din sânge dezvăluie hipoxemie și hipocapnie în momentul exacerbării bolii. În timpul remisiei, este posibil să nu existe modificări.
Prognosticul fazei acute a EAA este favorabil. Odată cu trecerea bolii la stadiul cronic, prognosticul devine grav. Boala poate progresa chiar și după încetarea contactului cu alergenii. La pacienții adulți, este descrisă dezvoltarea cordului pulmonar și moartea în urma insuficienței ventriculare drepte. La copii, prognosticul stadiului cronic al EAA este mai favorabil, deși este, de asemenea, grav..
După cum au arătat observațiile noastre, pe lângă ruperea contactului cu alergeni semnificativ cauzal, diagnosticul precoce și terapia adecvată sunt de o importanță deosebită în îmbunătățirea prognosticului EAA cronice. Așadar, în rândul pacienților cu EAA (toate formele) în care am avut ocazia să urmărim dezvoltarea bolii timp de 7 luni până la 7 ani (în medie 2,8 ani), recuperarea de EAA a fost remarcată în 15% din cazuri. Îmbunătățirea stării, exprimată în principal în scăderea gradului de insuficiență respiratorie, a fost obținută la 42% dintre pacienții cu forme subacute și cronice ale bolii. Nu au existat cazuri de progresie a procesului și decese.

Diagnosticul de alveolită, în special cursul cronic, poate fi stabilit numai ca urmare a unei examinări clinice și instrumentale complete a pacientului. În cazul în care se suspectează EAA, ar trebui să se ia un istoric medical detaliat pentru a identifica contactul cu un posibil alergen cauzal..
Debutul acut al bolii, însoțit de scurtă respirație, tuse și respirație șuierătoare în plămâni, face necesară efectuarea diagnosticului diferențial cu astm bronșic și febră și afecțiuni generale cu pneumonie.
Diagnosticul diferențial de EAA și pneumonie se bazează pe diferența de modificări fizice și radiologice, care în pneumonie sunt de obicei unilaterale, infiltrative, focale și limitate, iar în alveolită difuză, bilaterală.
La unii pacienți cu EAA, este necesar să se diferențieze faza acută de tuberculoza miliară datorită unor asemănări a modificărilor radiologice. În aceste cazuri, un istoric medical atent colectat (contactul cu pacienții cu tuberculoză), rezultatele testelor de tuberculină, căutările agentului patogen de tuberculoză, precum și alte manifestări ale tuberculozei și o analiză detaliată a datelor radiologice ajută. Erupții miliare cu tuberculoză sunt, de regulă, uniform pe toate câmpurile pulmonare, sunt mult mai multe și sunt mai distincte decât în ​​cazul EAA.
Anumite dificultăți apar în diagnosticul diferențial de EAA și bronșolită, în care există respirație scurtă și modificări difuze la plămâni. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe diferențele de natură a respirației (cu bronhiolită - în cea mai mare parte expiratorie, cu alveolită - amestecată); tablou fizic și radiologic al bolilor.
Este foarte dificil de diagnosticat stadiul cronic al EAA, mai ales dacă nu este posibil să se stabilească o legătură între boală și alergeni, iar episoade acute au fost înregistrate în cadrul altor diagnostice. În aceste cazuri, un studiu cuprinzător al funcției respirației devine de mare ajutor. Identificarea tulburărilor de ventilație restrictive, reducerea capacității de difuzie a plămânilor și hipoxemia cronică limitează gama de boli și evidențiază EAA.
Dintre metodele de diagnostic speciale, cea mai importantă este identificarea anticorpilor precipitați specifici în serul sanguin al pacientului. În aceste scopuri, se utilizează metoda de dublu difuzie Ouchterloni în agar sau combinația sa cu electroforeza imunitară contra. Valoarea de diagnostic a acestei metode este limitată de faptul că nu se pot detecta anticorpi specifici la toți pacienții, ei vor dispărea destul de repede după încetarea contactului și pot fi detectați la persoane sănătoase în contact cu antigenul, iar erorile metodologice pot duce la rezultate fals-pozitive. Metoda de stimulare specifică a limfocitelor T și a testelor cutanate s-a dovedit a nu fi de încredere din cauza reacțiilor nespecifice care apar frecvent.

Tratamentul EAA este în primul rând și în principal în încheierea contactului pacientului cu alergenul. După diagnosticul de EAA, tuturor pacienților li s-a prescris terapia cu corticosteroizi (prednison la o doză inițială zilnică de 1 mg 1 kg greutate corporală). În faza acută a bolii, pacienții au luat această doză timp de 10 până la 14 zile, în faza cronică timp de 2 până la 4 săptămâni. Indicații pentru reducerea dozei de corticosteroizi, am considerat o scădere a respirației și (sau) a tusei, a numărului de șuierări în plămâni, a radiografiei pozitive și a dinamicii funcționale, îmbunătățirea stării de bine. Reducerea dozei de prednison a fost efectuată în proporție de 5 mg pe săptămână. O doză de întreținere (5 mg pe zi) de pacienți cu EAA acută a fost primită în medie timp de 3 luni.
În cursul cronic al bolii, a fost prescrisă o doză de întreținere de prednisolon pentru o perioadă mai lungă (6-8 luni). Doi pacienți cu EAA cronică severă au continuat să urmeze un curs alternativ de corticosteroizi pentru încă un an (5 mg de prednison la fiecare două zile și apoi după 2 zile). La 21% dintre pacienți au fost observate reacții adverse ale terapiei cu corticosteroizi sub forma sindromului Itsenko-Cushing. Pe măsură ce doza de prednison a fost redusă, manifestările hipercorticismului au dispărut. Având în vedere că în cursul cronic al EAA, când s-a format deja fibroza pulmonară difuză, eficacitatea terapiei cu corticosteroizi este semnificativ redusă, în ultimii ani am început să prescriem astfel de pacienți cuprenil (D-penicilamina). Medicamentul distruge complexele imune circulante, promovează acumularea de colagen solubil și inhibă formarea de colagen insolubil, încetinind astfel dezvoltarea țesutului conjunctiv în plămâni. În grupul nostru de pacienți, 26,3% dintre copii au primit terapie combinată cu D-pecicilamină și prednisolon. Medicamentul a fost administrat 1 dată pe zi, la o doză de 125 - 250 mg în medie timp de 6 luni. În timpul tratamentului cu D-penicilamina, au fost monitorizate teste generale generale de sânge și urină, precum și niveluri de fier seric. Nu au fost raportate reacții adverse sau toxice la administrarea de D-penicilamina..
Au fost utilizate în mod activ metode fizice de tratament: masaj toracic și exerciții de fizioterapie. În cazul infecțiilor respiratorii acute și exacerbarea procesului bronhopulmonar, a fost prescrisă antibioterapia. Conform indicațiilor, s-au utilizat bronhospasmolitice, expectorante și alți agenți simptomatici și, dacă este necesar, au fost tratate boli concomitente. Terapia cardiotropică a fost prescrisă pacienților cu manifestări de insuficiență cardiacă..
Publicații recente (1995 - 1996) privind pacienții cu EAA (atât adulți, cât și copii) indică eficacitatea plasmaferezei și a limfocitaferezei în tratamentul complex al bolii.
Cu insuficiență respiratorie severă, oxigenoterapia a fost o componentă esențială a tratamentului. În plus, a fost explicată tuturor părinților importanța critică a încetării complete a contactului unui copil EAA cu un factor cauzator de boli..

Editura recomandată poate fi solicitată de editor..